徐州市第一人民医院神经外科专家徐锋谈神经纤维瘤病

(本网通讯员韩黎雯)“徐主任，我们又来了。”一个中年男人失落、无助的声音打破了诊室的寂静。8月的一天，徐州市第一人民医院神经外科徐锋主任的诊室来了一位”老朋友”。 

神经外科专家徐峰

中年男人的妻子张女士，年近50岁，患有神经纤维瘤病，因再次出现不能行走、日夜坐卧疼痛的症状而入院，经核磁共振成像检查(MR检查)发现，仅存的胸4～5节段又发现了肿瘤且通过椎间孔长入了胸腔。

“因肿瘤巨大，脊髓已被压迫成薄片，病人再度面临瘫痪危险。”徐主任介绍着患者的病情和术中时刻面临的”挑战”，”肿瘤基本占据胸4～5节段椎管，由于多次手术，肿瘤和周围组织严重粘连，分离异常困难，手术中稍有不慎就可能造成严重脊髓损伤，使病人永远丧失站起来的可能;而胸腔内肿瘤的切除同样给医生带来巨大挑战，肿瘤和胸主动脉仅一线之隔，术中随时有损伤大出血的可能。”

“我们立刻启动多学科会诊，由医务处组织，请胸心外科，骨科，麻醉科，影像科，对病历进行详细讨论，与患者及其家属进行反复沟通，进而确定手术方案——由神经外科和胸心外科联合手术，术中应用自体输血。手术历时五个多小时，巨大肿瘤被成功切除，术后患者恢复良好。”手术后，徐主任长舒了一口气后欣慰地告诉笔者，然而很快他的眉心紧缩，脸被忧郁笼罩着。

“我们相识于二十二年前，当时我还只是个年轻医生，而张女士当时只有二十七岁。我还记得第一次接诊她时的情景，她被家人搀扶着，因下肢麻木无力来院就诊。”徐主任向笔者讲述着，”入院通过MR检查发现，她的颈椎管内有肿瘤，体表下也有若干个小肿瘤，后诊断她患有神经纤维瘤病，通过反复沟通，建议实施手术治疗，手术很成功，病人按预期恢复了行走。”

当时大家都沉浸在喜悦之中，作为张女士主治医生的徐锋却高兴不起来，因为他清楚地知道她的未来将面临什么。

“她是个不幸的病人，得了一个不幸的病——神经纤维瘤病。”徐主任介绍说，”神经纤维瘤病是一种遗传性疾病，分为Ⅰ型和Ⅱ型。通俗地说，患者全身的神经纤维分布的地方都可以长瘤子，这种病人非常痛苦，具体表现在皮下，脑内，椎管内，体腔内分次分批地生长肿瘤。而Ⅱ型最易发生在椎管内，脑内，体腔内，往往造成病人瘫痪，听力丧失等。二十年来，我的病人张女士就属于Ⅱ型患者。”

据了解，虽然这些肿瘤都是良性肿瘤，但与之打过交道的外科大夫却认为他比癌症更可恶、更顽固，因目前尚无有效的措施能阻止或逆转病程，患者只能在遭受心理折磨的同时，等待一次又一次的手术，直至消亡，手术治疗是目前首选治疗方法，切除肿瘤挽留功能，使患者有一个相对较好的生活、生存质量。

“二十余年间，我为她做了四次手术，她的整个脊柱从颈椎到腰椎管都手术了，手术刀口也从颈椎到腰骶部快连到了一起，仅留下了胸4～5两个节段，即肩胛骨后的两个节段。每次发病都将张女士拖入瘫痪的边缘，但每一次成功的手术，加上患者强大的意志力，促使她又重新站了起来。”徐主任诉说着与患者二十余年的”缘分”。

“我治疗过很多这类病人，他们和家属真的很痛苦，疼痛类似坐骨神经痛，在所属神经支配区放射性疼痛，椎管内肿瘤疼痛还有很严重夜间痛，咳嗽、排便等增加腹压的动作都可诱发，肿瘤逐渐增大后压迫脊髓造成瘫痪和大小便障碍;因该病具有遗传性，很多患者不敢结婚，孤独终老;外表的突变使他们承受着周围异样的眼光;小患者的父母日日夜夜承受着锥心之痛……”徐主任向笔者描述着他诊治过的神经纤维瘤病群体令人痛心的生存现状。

在谈到像张女士一样的众多神经纤维瘤病病患及其家属数十年来如此信赖徐主任的原因时，他平静地说：”除了提供精准的手术治疗、精心的术后护理之外，‘信心和希望’对他们来说很重要。在精神上抚慰、细致入微的关怀，唤起患者战胜病魔的信心;作为医生要有能力和勇气同患者一起承担压力和那个可能的‘万一’，给予患者重新站起行走的希望。”

谈到每一名外科医生时刻要面对的艰难抉择—— “生与死”的话题， 徐主任引用了哈佛医学院教授阿图 • 葛文德在《最好的告别》中的一段文字，”有时候我们可以提供疗愈，有时候只能提供慰籍。但是无论我们能够提供什么，我们的干预，以及由此带来的风险和牺牲，只有在满足病人个人生活的更大目标时，才具有合理性。现代医学的发展已不允许我们只是给病人安慰，必须针对性的治疗，遏制疾病的发展。这是我们这代医生的责任 。”

延伸阅读：走近医者的另一面

我为什么热爱摄影?由于医生这个职业的特殊性，日常面对的大多是痛苦的人体，病态的人，情绪很压抑。摄影让我感受到大自然的美和舒展，在展现大自然的美和壮观的同时，陶冶性情、舒缓心绪。

徐锋摄影作品：鹤韵 (2015年12月冬，拍摄于盐城射阳丹顶鹤保护区。)

摄影随笔：黢黑的天，寒冷的风，瑟瑟寒风中芦草大棚。我与友人兴奋地期盼天际那份冬阳和翩仟来临的仙鹤。终于一抹红光刺破天际，红彤彤太阳跃出云层，一声嘹亮的鹤鸣打破沉寂。一群仙鹤冲天而来，围绕太阳在云中起舞，鸣叫。那份感动真是无以言表，周围的朋友都默默对焦按快门，大家用这种特殊的方式和大自然交流。慢慢的太阳逐渐升起，一批批丹顶鹤三五成群的在薄雾中排着队降落在滩涂上悠闲的觅食，呼朋唤友，嬉戏，款款向我们的大棚走来。那份闲适、和谐、曼妙的身姿让人流连。